Pectus excavatum โรคอกบุ๋ม

Rate this post

โรคอกบุ๋ม Pectus Excavatum คืออาการของทรวงอกที่มีลักษณะยุบตรงส่วนกลาง หรือโรคอกหวำ เป็นความผิดปกติของผนังทรวงอกที่มีมาแต่กำเนิดซึ่งมีลักษณะเฉพาะโดยการเว้าของกระดูกอกทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางความสวยงามและการฉายรังสี

ระบาดวิทยา

เป็นความผิดปกติของผนังทรวงอกที่พบบ่อยที่สุด โดยคิดเป็นประมาณ 90% ของกรณี เกิดขึ้นใน 1 ใน 300-1000 คนที่เกิด และพบได้บ่อยในผู้ชาย (ช:ญ = 3:1) ความผิดปกติที่ตรงกันข้ามเรียกว่า อกนูน (หน้าอกนกพิราบ)

ความเกี่ยวข้ัองในกลุ่มอาการอื่นๆ

แม้ว่าส่วนใหญ่จะเป็นระยะ ๆ แต่ก็สามารถเห็นได้จาก:

  • กลุ่มอาการมาร์แฟน
  • กลุ่มอาการนูแนน
  • โรคหนังยึดผิดปกติ
  • โรคเท้าแสนปม ประเภท 1
  • โรคกล้ามเนื้อเสื่อม
  • กลุ่มอาการของทารกในครรภ์ที่ได้รับแอลกอฮอล์
  • โฮโมซิสตินูเรีย
  • กลุ่มความผิดปกติในการสร้างคอลลาเจน
  • กระดูกสันหลังคดแต่กำเนิด
  • กลุ่มอาการโปแลนด์
  • กลุ่มอาการหลอดเลือดแดงบิดเบี้ยว

คุณสมบัติทางรังสีวิทยา

ภาพรังสีธรรมดา

แสดงให้เห็นลักษณะ:

  • เส้นขอบหัวใจด้านขวาเบลอ (ฟิล์ม PA/AP)
  • ขอบล่างของปอดเข้มขึ้น
  • ซี่โครงหลังแนวนอน
  • ซี่โครงหน้าแนวตั้ง (รูปหัวใจ)
  • หัวใจเลื่อนไปทางด้านซ้าย
  • การลบล้างส่วนต่อประสานหลอดเลือดจากมากไปน้อย
  • การขยายภาพเงาของหัวใจเนื่องจากการบีบตัวของหัวใจ (ฟิล์ม PA/AP)
  • เส้นขอบเต้านมที่อยู่ตรงกลางที่กำหนดไว้อย่างชัดเจนและในแนวตั้งมากขึ้นในผู้หญิง เครื่องหมายขอบเต้านมที่อยู่ตรงกลาง
CT การตรวจด้วยเครื่องเอ็กซ์เรย์ความเร็วสูง

การวินิจฉัยนั้นชัดเจนใน CT โดยมีระดับของความผิดปกติและการเปลี่ยนแปลงของช่วงอก ที่เกิดขึ้นบ่อยครั้ง

ดัชนี Haller (HI) (เส้นผ่านศูนย์กลางตามขวางสูงสุด/ความยาว AP ที่แคบที่สุดของหน้าอก) ใช้เพื่อประเมินความรุนแรงของการรุกของกระดูกสันอกเข้าไปในช่วงอก ดัชนี Haller ปกติคือ 2.5 โรคอกบุ๋มที่มีนัยสำคัญมีดัชนีมากกว่า 3.25 ซึ่งแสดงถึงมาตรฐานพิจารณาในการเข้ารับการรักษา

ดัชนีรอยบุ๋มคำนวณโดยการระบุจุดกดทับสูงสุดของกระดูกอกในการสแกน CT scan แล้วลากเส้นตัดผ่านซี่โครงส่วนหน้ามากที่สุด ดัชนีนี้ใช้เส้นผ่านศูนย์กลางลำตัวของกระดูกสันหลังสัมพันธ์กับขนาดของแต่ละบุคคลเพื่อช่วยให้ขนาดร่างกายเป็นปกติและตัวแปรของความหนาของเนื้อเยื่ออ่อน การวัดจะถูกนำมาจากกึ่งกลางกระดูกสันอกตั้งฉากกับเส้นนี้ ภาวะซึมเศร้าของโครงกระดูกนี้จะถูกหารด้วยเส้นผ่านศูนย์กลางตามขวางของกระดูกสันหลังที่ระดับนั้น

ดัชนีการแก้ไข (CI) ต้องวาดเส้นแนวนอนผ่านกระดูกสันหลังส่วนหน้า จากนั้นวัดระยะทางสองระยะ: ระยะห่างต่ำสุดระหว่างกระดูกสันอกหลังและกระดูกสันหลังส่วนหน้าตามที่ใช้สำหรับ HI และระยะห่างสูงสุดระหว่างเส้นที่วางบนกระดูกสันหลังส่วนหน้าและระยะขอบด้านในของส่วนหน้าสุดของหน้าอก ความแตกต่างระหว่างสองบรรทัดคือจำนวนข้อบกพร่องที่ผู้ป่วยมีที่หน้าอก หากความแตกต่างระหว่างการวัดนี้หารด้วยความสูงสูงสุดของหน้าอก (การวัดที่ยาวขึ้น) และคูณด้วย 100 จะสร้างเปอร์เซ็นต์ของความลึกของหน้าอกที่ผู้ป่วยหายไปจากส่วนกลาง ตรงกันข้าม มันแสดงถึงเปอร์เซ็นต์ของความลึกของหน้าอกที่จะแก้ไขโดยการวางแท่งหรือดัชนีการแก้ไข

มุมบิดของกระดูกสันหลังเป็นเกณฑ์ทางสัณฐานวิทยาที่สำคัญที่ควรทราบสำหรับผู้ป่วยแต่ละรายที่มีภาวะอกบุ๋ม ค่านี้วัดในระนาบแนวแกนโดยนำมุมของแกนของความยาวด้านกลางไปทางแนวนอน แรงบิดที่วัดที่มุมมากกว่า 30° ถือว่ารุนแรง ในขณะที่แรงบิดเล็กน้อยถูกนำไปใช้กับมุมใดๆ ที่น้อยกว่า 30°

การรักษาและการพยากรณ์โรค

แม้ว่าในอดีตกรณีส่วนใหญ่จะไม่ได้รับการรักษา และการวิจัยในช่วงต้นชี้ให้เห็นว่าแม้ในกรณีที่รุนแรง การซ่อมแซมไม่ได้ให้การปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญในการทดสอบการทำงานของระบบทางเดินหายใจ การปรับปรุงตามอาการในการสแกนการช่วยหายใจและการไหลเวียนโลหิต รวมถึงอาการอื่นๆ อีกมากได้รับการอธิบายไว้ ที่สำคัญและตรงกันข้ามกับความเชื่อก่อนหน้านี้ ความผิดปกติของกระดูกเชิงกรานมักจะยังคงอยู่ในวัยผู้ใหญ่และอาการต่างๆ อาจเด่นชัดขึ้น

มองข้ามผลกระทบด้านลบต่อภาพลักษณ์และพัฒนาการทางจิตใจตามปกติด้วย

ตัวเลือกการผ่าตัด ได้แก่ การใส่แท่งโลหะ การผ่ากระดูกซี่โครง การถอดกระดูกสันอกออกจากกระดูกอ่อนซี่โครง และแม้กระทั่งการพลิกกลับของกระดูกสันอกการผ่าตัดภวะอกบุ๋มแบบส่องกล้อง เป็นขั้นตอนที่เกิดความบอบช้ำน้อยที่สุดโดยใส่แถบเว้าใต้กระดูก มันได้เข้ามาแทนที่ขั้นตอนการผ่าตัดแบบค้ำกระดูก ส่วนใหญ่ซึ่งเกิดความบอบช้ำมาก

นี่คือแหล่งที่มาในบทความของเรา

  • https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pectus-excavatum/symptoms-causes/syc-20355483
  • https://kidshealth.org/en/parents/pectus-excavatum.html
  • https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17328-pectus-excavatum

No Responses

ใส่ความเห็น

อีเมลของคุณจะไม่แสดงให้คนอื่นเห็น ช่องข้อมูลจำเป็นถูกทำเครื่องหมาย *

เรื่องล่าสุด